病例报道:罕见的小儿大疱性类天疱疮一例

2016-04-05 09:47:35

  大疱性类天疱疮(Bullous pemphigiod,BP)是一种慢性获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于年龄大于 60 岁的老年人,偶见于儿童及婴儿。近期,Williams 医生等人在 Clinical Pediatrics 上报道了一例大疱性类天疱疮(BP),病例详情如下:

  患儿,女,5 月龄。发病 6 天来,瘙痒性红斑性丘疹逐渐恶化,手部、脚部紧张大疱形成并加重。既往无重大病史,无家族皮肤病史,无用药史。该患儿,皮疹最先出现于手足背部、颈部、下巴(图 1 2)。入院 5 日前于当地的保健中心诊断为柯萨奇病毒感染。入院 4 日前手背,脚底部开始出现紧张性大疱(图 3)。

  图 1 脚底部皮疹

  图 2 面部及颈部的红斑性丘疹

3.jpg

  图 3 A 大疱(手部);B 大疱(脚部)

  随后,其面部躯干部的大疱开始出现黄色脓性排出物。遂就诊于某医院急诊科,诊断为大疱性脓疱疮,外用莫匹罗星软膏治疗 3 天后无效,且大疱发展至躯干其他部位及头顶。其间进行病毒培养,结果示:水痘—带状疱疹病毒病毒阴性。最后就诊于罗伯特·伍德·约翰逊大学附属儿童医院。

  入院后体格检查示:手部、脚部、面部、腿部、躯干等多处有红斑性丘疹。且躯干上的丘疹多处已发展,融合(图 4 5)。体温升高,余检查正常。实验室检查示:嗜酸性粒细胞增多,为 2.51% (正常值 0%~1%),余血细胞计数正常,G6PD 正常。血细菌培养阴性。咽拭子培养示:甲氧西林敏感性金黄色葡萄球菌培养阳性,支原体和单纯疱疹病毒 1 型和 2 型抗体均阴性。

  图 4 红斑性丘疹、斑块呈向心性发展。

  图 5 躯干部丘疹融合

  行抗菌治疗,克林霉素静脉滴注 5 日,50 mg/kg/ 日,5 日后改为口服 65 mg/kg/ 日 7 日。后临床症状无改善,请皮肤科会诊,诊断为小儿大疱性皮肤病。并进行皮损活检。左臂皮疹活检结果示嗜酸性海绵状结构,表皮内嗜酸性粒细胞性浸润(图 6)。免疫荧光示:基底膜和表皮下半部分 C3 补体线状沉积,IgG、 IgA、IgM、纤维蛋白阴性(图 7)。

7.jpg

  图 6 HE 染色示:表皮内嗜酸性粒细胞性浸润

  图 7 免疫荧光显示基底膜带 C3 补体线状沉积

  临床处置:口服泼尼松龙 2 mg/ 日,7 日。治疗 2 天后,患儿症状改善,皮疹渐消退,好转(图 8)。继续口服激素治疗,第一周 4 mg/ 日,第二周 3 mg/ 日,每周减少 1 mg,共 4 周。

6.jpg

  图 8 泼尼松龙治疗后第 2 天(A)第 3 天(B)

  综上所述,BP 患者典型皮损主要表现为红斑或正常皮肤上有紧张性水疱、大疱,体表任何部位都可累及,粘膜受累常较少。诊断主要根据典型的临床表现、皮肤组织病理、免疫荧光、血清循环抗体。BP 组织病理显示表皮下水疱内有以嗜酸性粒细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞侵润,免疫荧光显示基底膜带 C3 补体线状沉积。


文章来源于网络及部分医学书籍,不代表本网站观点。“华夏创面修复网”所载文章,其版权归所属媒体与作者所有,如有任何意见,请联系本站,本站将第一时间删除,恕不另行通知。

上一篇:系统综述:窄谱中波紫外线在皮肤科的应用

下一篇:系统综述:窄谱中波紫外线在皮肤科的应用

Copyright © 2013-2019 www.cwhu.com.cn 版权所有 

技术支持: 上海seo优化 上海企业建站
Keywords: 华夏创面修复网 京万红 糖尿病足护理 糖尿病足吃什么药 烧伤创面护理 溃疡口扩创术 静脉管炎治疗方法 创面修复使用抗生素有几种