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ANCA相关性血管炎的死亡危险因素分析

2018-01-03 14:25:09

  ANCA相关性血管炎(AAV):坏死性血管炎,无或少免疫复合物沉积,主要侵犯小血管(如毛细血管、微小静脉、微小动脉和小动脉),与MPO-ANCA或PR3-ANCA相关。并非所有患者均能测到ANCA。

  AAV的概念

  ANCA相关性血管炎(AAV): 坏死性血管炎,无或少免疫复合物沉积,主要侵犯小血管(如毛细血管、微小静脉、微小动脉和小动脉),与MPO-ANCA或PR3-ANCA相关。并非所有患者均能测到ANCA。

  显微镜下多血管炎(MPA): 非肉芽肿性坏死性血管炎,无或少免疫复合物沉积,主要侵犯小血管(如毛细血管、微小静脉和微小动脉)。中动脉和小动脉也可出现坏死性血管炎。坏死性肾小球肾炎很常见。肺毛细血管炎常有发生。

  肉芽肿性多血管炎(GPA): 坏死性肉芽肿性炎症常累及上下呼吸道,坏死性血管炎主要侵犯小到中等血管(如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉和静脉),坏死性肾小球肾炎常见。

  嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA): 富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症,常累及呼吸道,坏死性血管炎主要侵犯小到中的血管,与哮喘和嗜酸细胞增高相关。出现肾小球肾炎时ANCA常呈阳性。

  AAV的临床表现

  (1)MPA(p-ANCA-MPO)、GPA(c-ANCA-PR3)、EGPA(p-ANCA-MPO)共有的临床表现: 巩膜炎、上层巩膜炎,肺部浸润、弥漫性肺泡出血、胸膜炎,肾小球肾炎,肌痛、关节痛/关节炎,周围神经病变,中枢神经系统病变(罕见),心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉血管炎,可触性紫癜(LCV)、肢体溃疡、指趾坏疽。

  (2)EGPA与GPA共有的临床表现: 鼻窦炎,肺部结节,中耳炎(传导性听力减退),皮下结节。

  (3)EGPA特有的临床表现: 鼻窦息肉,哮喘。

  (4)GPA特有的临床表现: 突眼、泪腺炎,口腔或鼻部溃疡、鼻中隔穿孔、鞍状鼻、口腔溃疡,硬脑膜炎,感音性听力减退,声门下狭窄、气管内狭窄、器官支气管软化。GPA可导致以下脏器的炎性包块:脑实质、眼眶、肾脏、腮腺、前列腺、卵巢、乳房、肺部。

  研究背景

  (1)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要包括三种疾病: 显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。

  (2)该类疾病有以下共同特征:

  ①中老年起病;

  ②基础疾病相对较多;

  ③病初临床表现不典型,常以发热、乏力、消瘦及关节肌肉疼痛等非特异症状为首发表现;

  ④疾病确诊过程多有波折,常因此延误最佳治疗时机。

  (3)AAV患者病情发展迅速,病死率高一直是临床面临的严峻问题。

  分类标准及分类流程

  (1)1990年ACR关于GPA和EGPA的分类标准:

  ①GPA(4选2):

  a.鼻部和口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,或鼻腔脓性或血性分泌物;

  b.胸片异常:结节、固定性浸润或空洞;

  c.尿沉渣异常:镜下血尿或红细胞管型;

  d.病理显示肉芽肿性炎症:动脉壁内或血管周围肉芽肿性炎症。

  ②EGPA(6选4):

  a.哮喘:有哮喘病史或查体发现呼气相弥漫性高调啰音;

  b.嗜酸性粒细胞增高:外周血嗜酸性粒细胞比例>10%;

  c.单神经或多神经病:出现系统性血管炎相关的单神经病变,多发单神经病变或多神经病变(如手套或袜套样分布的感觉异常);

  d.非固定的肺部浸润:胸片上出现系统性血管炎相关的游走性、一过性肺浸润(不包括固定的肺浸润);

  e.副鼻窦异常:急慢性副鼻窦疼痛或者压痛的病史或者放射学提示副鼻窦阴影;

  f.血管外嗜酸细胞浸润:病理提示嗜酸细胞在动脉、小动脉或者小静脉血管周围区域浸润。

  (2)1984年Lanham关于EGPA的标准:

  哮喘、外周血嗜酸细胞计数>1500/ml、血管炎累及肺外2个或2个以上器官系统,满足以上全部三条可诊断EGPA。

  (3)AAV的替代标记:

  ①GPA:上呼吸道——鼻衄、鼻部血痂或溃疡;慢性鼻窦炎、中耳炎或者乳突炎;球后肿物或炎性假瘤;声门下狭窄;鞍鼻畸形/破坏性鼻窦炎。下呼吸道——X线下固定性肺浸润、结节或空洞持续1个月;支气管狭窄。

  ②MPA:肾血管炎——尿红细胞管型或异形红细胞>10%;血尿++,蛋白尿++。

  AAV的病情评估

  (1)血管炎疾病活动度评估: 同时使用BVAS-1994和BVAS-2003进行评判,总分63分,≥15分提示血管炎病情活动;

  (2)血管炎损伤指数(VDI);

  (3)血管炎疾病范围指数(DEI);

  (4)五因子评分系统(FFS)。

  结果与分析

  (1)66例AAV患者中,随访1年内死亡20例,总病死率为30.3%。

  (2)一般情况: 死亡组与对照组在平均发病年龄、血管炎损伤指数方面存在显著差异,死亡组平均发病年龄大于对照组,血管炎损伤指数高于对照组。

  (3)临床特征: 死亡组与对照组在体重减轻、心血管受累、大咯血、三个及以上器官系统受累、心肺肾同时受累几方面存在显著差异,死亡组出现上述临床表现的比例均高于对照组。

  (4)感染合并症和炎症指标: 死亡组合并感染的11例患者中,肺部感染9例,泌尿系和软组织感染各1例;在肺部感染中,致病菌依次为巨细胞病毒3例、鲍曼不动杆菌2例(其中1例合并白色念珠菌),曲霉菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子菌感染各1例,另1例巨细胞病毒合并曲霉菌。炎性指标方面:死亡组和对照组相比,在ESR及us-CRP上,差异无统计学意义。

  (5)强化治疗措施: 死亡组与对照组在大剂量糖皮质激素冲击治疗、激素冲击+IVIG、血浆置换等强化治疗方面无统计学差异。

  (6)Logistic回归分析: 将基线时的发病年龄、BVAS评分、VDI、DEI、心血管受累、大咯血、肾脏受累、既往史及感染情况纳入合并考量,进行Logistic回归分析,发现发病年龄、BVAS评分、既往合并疾病的情况及心血管受累等,与死亡呈正相关性,而与感染等无相关性。

  结论与小结

  (1)66例AAV患者随访1年,病死率为30.3%。

  (2)AAV的死亡危险因素主要包括以下6个方面: 发病年龄偏晚,多脏器/系统受累,发生大咯血,心瓣膜病变,心衰,疾病损伤指数增高。

  (3)感染是AAV死亡的重要原因而非其死亡的危险因素。


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